Московская медицина

Злокачественные новообразования внепеченочных желчных протоков

Злокачественные новообразования внепечёночных желчных протоков (холангиокарцинома) — редкие злокачественные опухоли, развивающиеся из эпителия внепечёночных желчных протоков. Основной гистологический тип — аденокарцинома. Включают перихилярный рак (опухоль Клацкина, ~60%) и дистальный рак. Факторы риска: первичный склерозирующий холангит, хронические воспалительные заболевания желчных путей, описторхоз, холедохолитиаз, кисты холедоха. Прогноз зависит от резектабельности опухоли.

  • Механическая (обтурационная) желтуха.
  • Потемнение мочи и осветление кала.
  • Кожный зуд.
  • Боль в правом подреберье и эпигастрии.
  • Потеря массы тела.
  • Общая слабость, снижение аппетита.
  • Лихорадка (при холангите).

Диагностика включает:

  • УЗИ брюшной полости — первичный метод.
  • МРХПГ (MRCP) — оценка желчных протоков и уровня обструкции.
  • КТ с контрастным усилением — стадирование и оценка резектабельности.
  • ЭРХПГ / ЧЧХГ с брашинг-биопсией.
  • Эндоскопическое УЗИ с ТАБ.
  • Онкомаркеры CA 19-9 и РЭА.
  • ПЭТ-КТ — для исключения отдалённых метастазов.

Лечение включает:

  • Радикальная резекция — единственный потенциально куративный метод.
  • Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) — при дистальной локализации.
  • Резекция печени с реконструкцией — при перихилярном раке.
  • Адъювантная химиотерапия (капецитабин).
  • Паллиативная химиотерапия (гемцитабин + цисплатин).
  • Билиарное стентирование для декомпрессии.
  • Иммунотерапия (дурвалумаб) — добавление к химиотерапии.

  • Лечение первичного склерозирующего холангита.
  • Лечение описторхоза и других паразитарных инфекций.
  • Лечение желчнокаменной болезни.
  • Наблюдение при кистах холедоха.
  • Регулярное медицинское наблюдение при хронических заболеваниях желчных путей.

Врачи специализации Злокачественные новообразования внепеченочных желчных протоков