Злокачественные новообразования внепеченочных желчных протоков
Злокачественные новообразования внепечёночных желчных протоков (холангиокарцинома) — редкие злокачественные опухоли, развивающиеся из эпителия внепечёночных желчных протоков. Основной гистологический тип — аденокарцинома. Включают перихилярный рак (опухоль Клацкина, ~60%) и дистальный рак. Факторы риска: первичный склерозирующий холангит, хронические воспалительные заболевания желчных путей, описторхоз, холедохолитиаз, кисты холедоха. Прогноз зависит от резектабельности опухоли.
• Механическая (обтурационная) желтуха.
• Потемнение мочи и осветление кала.
• Кожный зуд.
• Боль в правом подреберье и эпигастрии.
• Потеря массы тела.
• Общая слабость, снижение аппетита.
• Лихорадка (при холангите).
Диагностика включает:
• УЗИ брюшной полости — первичный метод.
• МРХПГ (MRCP) — оценка желчных протоков и уровня обструкции.
• КТ с контрастным усилением — стадирование и оценка резектабельности.
• ЭРХПГ / ЧЧХГ с брашинг-биопсией.
• Эндоскопическое УЗИ с ТАБ.
• Онкомаркеры CA 19-9 и РЭА.
• ПЭТ-КТ — для исключения отдалённых метастазов.
Лечение включает:
• Радикальная резекция — единственный потенциально куративный метод.
• Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) — при дистальной локализации.
• Резекция печени с реконструкцией — при перихилярном раке.
• Адъювантная химиотерапия (капецитабин).
• Паллиативная химиотерапия (гемцитабин + цисплатин).
• Билиарное стентирование для декомпрессии.
• Иммунотерапия (дурвалумаб) — добавление к химиотерапии.
• Лечение первичного склерозирующего холангита.
• Лечение описторхоза и других паразитарных инфекций.
• Лечение желчнокаменной болезни.
• Наблюдение при кистах холедоха.
• Регулярное медицинское наблюдение при хронических заболеваниях желчных путей.