Злокачественные новообразования мягких тканей
Злокачественные новообразования мягких тканей (саркомы мягких тканей) — гетерогенная группа редких злокачественных опухолей мезенхимального происхождения, развивающихся из мышц, жировой ткани, сосудов, нервов, фасций, сухожилий и соединительной ткани. Составляют менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Наиболее частые подтипы: липосаркома, лейомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома, синовиальная саркома, фибросаркома. Факторы риска: предшествующая лучевая терапия, наследственные синдромы (Li-Fraumeni, нейрофиброматоз 1 типа), хронический лимфостаз (лимфангиосаркома). Течение и прогноз зависят от гистологического подтипа, степени злокачественности и локализации.
- Безболезненное увеличивающееся мягкотканное образование — наиболее частый симптом.
- Размер более 5 см — настораживающий признак.
- Глубокое расположение (под фасцией) — повышает вероятность злокачественности.
- Быстрый рост образования.
- Боль (при сдавлении нервов или инвазии).
- Ограничение подвижности (при локализации вблизи суставов).
- Отёк конечности (при сдавлении сосудов).
- Неврологические нарушения (при вовлечении нервных стволов).
- Общие симптомы (слабость, потеря массы тела) — при распространённом процессе.
Диагностика сарком мягких тканей включает:
- МРТ поражённой области с контрастированием — основной метод оценки местной распространённости.
- КТ — при локализации в забрюшинном пространстве, грудной клетке.
- Core-биопсия (трепан-биопсия) под УЗИ- или КТ-навигацией — стандарт морфологической верификации.
- Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование (FISH, RT-PCR) — для уточнения гистологического подтипа.
- КТ органов грудной клетки — для исключения лёгочных метастазов.
- ПЭТ-КТ — для стадирования и оценки ответа на лечение.
- Определение степени злокачественности по системе FNCLCC (Grade 1–3).
Лечение сарком мягких тканей включает:
- Хирургическое удаление с широкими краями резекции (R0) — основной метод.
- Адъювантная лучевая терапия — при высокой степени злокачественности, позитивных краях резекции, глубоком расположении.
- Неоадъювантная лучевая терапия — при крупных опухолях для уменьшения объёма операции.
- Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия (доксорубицин, ифосфамид) — при саркомах высокого риска, исследуется в клинических рекомендациях.
- Таргетная терапия — при специфических подтипах: пазопаниб (при нелипосаркоматозных подтипах), трабектедин (липосаркома, лейомиосаркома), ларотректиниб (при NTRK-транслокациях).
- Иммунотерапия — при отдельных подтипах (недифференцированная плеоморфная саркома).
- При метастатическом процессе — резекция лёгочных метастазов (при ограниченном поражении), системная химиотерапия.
- Специфические методы первичной профилактики не разработаны.
- Своевременное обращение к врачу при обнаружении любого быстрорастущего мягкотканного образования размером более 5 см или расположенного глубоко под фасцией.
- Наблюдение пациентов с наследственными синдромами (Li-Fraumeni, нейрофиброматоз 1 типа).
- Контроль хронического лимфостаза.
- Минимизация воздействия ионизирующего излучения.
