Злокачественные новообразования мягких тканей
Злокачественные новообразования мягких тканей (саркомы мягких тканей) — гетерогенная группа редких злокачественных опухолей мезенхимального происхождения, развивающихся из мышц, жировой ткани, сосудов, нервов, фасций, сухожилий и соединительной ткани. Составляют менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Наиболее частые подтипы: липосаркома, лейомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома, синовиальная саркома, фибросаркома. Факторы риска: предшествующая лучевая терапия, наследственные синдромы (Li-Fraumeni, нейрофиброматоз 1 типа), хронический лимфостаз (лимфангиосаркома). Течение и прогноз зависят от гистологического подтипа, степени злокачественности и локализации.
• Безболезненное увеличивающееся мягкотканное образование — наиболее частый симптом.
• Размер более 5 см — настораживающий признак.
• Глубокое расположение (под фасцией) — повышает вероятность злокачественности.
• Быстрый рост образования.
• Боль (при сдавлении нервов или инвазии).
• Ограничение подвижности (при локализации вблизи суставов).
• Отёк конечности (при сдавлении сосудов).
• Неврологические нарушения (при вовлечении нервных стволов).
• Общие симптомы (слабость, потеря массы тела) — при распространённом процессе.
Диагностика сарком мягких тканей включает:
• МРТ поражённой области с контрастированием — основной метод оценки местной распространённости.
• КТ — при локализации в забрюшинном пространстве, грудной клетке.
• Core-биопсия (трепан-биопсия) под УЗИ- или КТ-навигацией — стандарт морфологической верификации.
• Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование (FISH, RT-PCR) — для уточнения гистологического подтипа.
• КТ органов грудной клетки — для исключения лёгочных метастазов.
• ПЭТ-КТ — для стадирования и оценки ответа на лечение.
• Определение степени злокачественности по системе FNCLCC (Grade 1–3).
Лечение сарком мягких тканей включает:
• Хирургическое удаление с широкими краями резекции (R0) — основной метод.
• Адъювантная лучевая терапия — при высокой степени злокачественности, позитивных краях резекции, глубоком расположении.
• Неоадъювантная лучевая терапия — при крупных опухолях для уменьшения объёма операции.
• Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия (доксорубицин, ифосфамид) — при саркомах высокого риска, исследуется в клинических рекомендациях.
• Таргетная терапия — при специфических подтипах: пазопаниб (при нелипосаркоматозных подтипах), трабектедин (липосаркома, лейомиосаркома), ларотректиниб (при NTRK-транслокациях).
• Иммунотерапия — при отдельных подтипах (недифференцированная плеоморфная саркома).
• При метастатическом процессе — резекция лёгочных метастазов (при ограниченном поражении), системная химиотерапия.
• Специфические методы первичной профилактики не разработаны.
• Своевременное обращение к врачу при обнаружении любого быстрорастущего мягкотканного образования размером более 5 см или расположенного глубоко под фасцией.
• Наблюдение пациентов с наследственными синдромами (Li-Fraumeni, нейрофиброматоз 1 типа).
• Контроль хронического лимфостаза.
• Минимизация воздействия ионизирующего излучения.