Рак внепечёночных желчных протоков
Рак внепечёночных желчных протоков (экстрапечёночная холангиокарцинома) — злокачественное новообразование, развивающееся из эпителия желчных протоков вне печени. Выделяют перихилярный рак (опухоль Клатскина, наиболее частый) и дистальный рак желчных протоков. Основной гистологический тип — аденокарцинома. Факторы риска: первичный склерозирующий холангит, кисты холедоха, хронические воспалительные заболевания кишечника, описторхоз, гепатолитиаз. Заболевание характеризуется ранним появлением желтухи, что может способствовать своевременному обращению.
- Механическая желтуха (безболевая при дистальном раке) — наиболее характерный симптом.
- Кожный зуд.
- Обесцвечивание кала (ахоличный стул), тёмная моча.
- Потеря массы тела.
- Снижение аппетита.
- Боли в эпигастрии или правом подреберье (при прогрессировании).
- Общая слабость.
- Увеличение печени (при холестазе).
Диагностика включает:
- УЗИ органов брюшной полости — первичная визуализация, выявление расширения желчных протоков.
- КТ с контрастированием — для оценки распространённости и резектабельности.
- МРТ с МРХПГ — основной метод визуализации уровня и протяжённости стриктуры.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) с браш-биопсией — для морфологической верификации.
- ПЭТ-КТ — для стадирования и выявления метастазов.
- Онкомаркеры (CA 19-9) — вспомогательный метод для мониторинга.
- Диагностическая лапароскопия — для оценки резектабельности.
Лечение зависит от локализации опухоли:
Перихилярный рак (опухоль Клатскина):
- Резекция печени с резекцией желчных протоков и лимфодиссекцией.
- Предоперационное билиарное дренирование при выраженной желтухе.
Общие подходы:
- Адъювантная химиотерапия (капецитабин).
- Химиотерапия (гемцитабин + цисплатин) — при нерезектабельном процессе.
- Иммунотерапия (дурвалумаб) + химиотерапия.
- Таргетная терапия при мутациях IDH1, FGFR2.
- Паллиативное стентирование желчных протоков.
- Лечение первичного склерозирующего холангита и других предрасполагающих заболеваний.
- Лечение описторхоза.
- Своевременное обращение к врачу при появлении желтухи.
- Наблюдение пациентов с первичным склерозирующим холангитом (РМРТ/МРХПГ, CA 19-9).
