Рак надпочечника

Рак надпочечника (адренокортикальный рак) — редкое агрессивное злокачественное новообразование, развивающееся из коры надпочечника. Заболеваемость около 1–2 случая на миллион населения в год. Опухоль может быть функционирующей (секретирующей гормоны: кортизол, андрогены, альдостерон, эстрогены) и нефункционирующей. Наследственные синдромы: Li-Fraumeni (TP53), MEN1, синдром Беквита–Видеманна, синдром Линча. Прогноз зависит от стадии и радикальности хирургического вмешательства.

Функционирующие опухоли:

Синдром Кушинга (гиперкортицизм): ожирение, лунообразное лицо, стрии, диабет, гипертензия.
Вирилизация (гиперандрогения): гирсутизм, акне, нарушение менструального цикла.
Гиперальдостеронизм: гипертензия, гипокалиемия.
Нефункционирующие:
Боль в животе или пояснице.
Пальпируемое образование.
Потеря массы тела.

Диагностика рака надпочечника включает:

КТ брюшной полости с контрастированием — основной метод (размер >4 см, гетерогенное накопление контраста — признаки злокачественности).
МРТ — дополнительно для характеристики образования.
Гормональное обследование: кортизол (дексаметазоновый тест), DHEA-S, тестостерон, 17-OH-прогестерон, альдостерон/ренин, метанефрины.
ПЭТ-КТ — для стадирования.
Биопсия надпочечника противопоказана при подозрении на первичный рак (риск диссеминации).

Лечение рака надпочечника включает:

Радикальная адреналэктомия (открытым доступом, en bloc) — основной метод.
Митотан — адъювантно и при метастатическом раке (специфический препарат для адренокортикального рака).
Химиотерапия (EDP-M: этопозид, доксорубицин, цисплатин + митотан) — при метастатическом раке.
Лучевая терапия — при позитивных краях резекции.
Иммунотерапия — исследуется в клинических исследованиях.

Генетическое консультирование при наследственных синдромах (Li-Fraumeni, MEN1, Beckwith-Wiedemann).
Скрининг у носителей мутаций.
Наблюдение за инциденталомами надпочечника (>1 см) — регулярное КТ и гормональное обследование.
Специфических мер первичной профилактики не существует.