Каннер Дмитрий Юрьевич
Главный врач
Нейроэндокринные опухоли
Нейроэндокринные опухоли (NET) — группа новообразований, развивающихся из клеток диффузной нейроэндокринной системы. Могут возникать в любом органе, но чаще всего в ЖКТ (тонкая кишка, аппендикс, прямая кишка), лёгких и поджелудочной железе. Классификация ВОЗ: высокодифференцированные NET (G1, G2, G3 по уровню Ki-67) и низкодифференцированные NEC (мелкоклеточный, крупноклеточный). Могут быть функционирующими (секретирующими гормоны) и нефункционирующими. Наследственные синдромы: MEN1, VHL, нейрофиброматоз 1 типа, туберозный склероз
Симптомы зависят от локализации и функциональной активности:
Карциноидный синдром (при метастазах в печень):
- Приливы (покраснение лица).
- Диарея.
- Бронхоспазм.
- Поражение клапанов сердца.
- Нефункционирующие опухоли:
- Боль в животе.
- Кишечная непроходимость.
- Потеря массы тела.
- Метастазы в печени (нередко первое проявление).
Диагностика нейроэндокринных опухолей включает:
- КТ или МРТ с контрастированием — основные методы визуализации.
- Сцинтиграфия с октреотидом (Octreoscan) или ПЭТ-КТ с 68Ga-DOTATATE — специфический метод для NET.
- Биопсия с морфологическим исследованием, определение Ki-67 и митотического индекса — для грейдинга.
- Иммуногистохимия (хромогранин A, синаптофизин).
- Лабораторные маркеры: хромогранин A в крови, 5-ГИУК в моче (при карциноидном синдроме), специфические гормоны.
- Эндоскопия ЖКТ — при соответствующей локализации.
- Генетическое тестирование (MEN1, VHL, RET) — при подозрении на наследственные синдромы.
Лечение NET зависит от грейда и стадии:
Высокодифференцированные NET:
- Хирургическое удаление — основной метод при локализованном процессе.
- Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) — контроль симптомов и антипролиферативное действие.
- Таргетная терапия (эверолимус, сунитиниб).
- Пептидно-рецепторная радионуклидная терапия (PRRT, 177Lu-DOTATATE) — при соматостатин-рецептор-позитивных опухолях.
- Химиотерапия (темозоломид, капецитабин) — при панкреатических NET.
- Эмболизация/абляция метастазов в печени.
- Химиотерапия на основе платины (цисплатин/карбоплатин + этопозид).
- Иммунотерапия — исследуется.
- Генетическое консультирование при семейном анамнезе NET или наследственных синдромах (MEN1, VHL).
- Скрининг у носителей MEN1, VHL-мутаций.
- Своевременное обращение к врачу при приливах, хронической диарее, необъяснимой потере массы тела.
- Специфических мер первичной профилактики NET не существует.
