Нейроэндокринные опухоли
Нейроэндокринные опухоли (NET) — группа новообразований, развивающихся из клеток диффузной нейроэндокринной системы. Могут возникать в любом органе, но чаще всего в ЖКТ (тонкая кишка, аппендикс, прямая кишка), лёгких и поджелудочной железе. Классификация ВОЗ: высокодифференцированные NET (G1, G2, G3 по уровню Ki-67) и низкодифференцированные NEC (мелкоклеточный, крупноклеточный). Могут быть функционирующими (секретирующими гормоны) и нефункционирующими. Наследственные синдромы: MEN1, VHL, нейрофиброматоз 1 типа, туберозный склероз
Симптомы зависят от локализации и функциональной активности:
Карциноидный синдром (при метастазах в печень):
• Приливы (покраснение лица).
• Диарея.
• Бронхоспазм.
• Поражение клапанов сердца.
Нефункционирующие опухоли:
• Боль в животе.
• Кишечная непроходимость.
• Потеря массы тела.
• Метастазы в печени (нередко первое проявление).
Диагностика нейроэндокринных опухолей включает:
• КТ или МРТ с контрастированием — основные методы визуализации.
• Сцинтиграфия с октреотидом (Octreoscan) или ПЭТ-КТ с 68Ga-DOTATATE — специфический метод для NET.
• Биопсия с морфологическим исследованием, определение Ki-67 и митотического индекса — для грейдинга.
• Иммуногистохимия (хромогранин A, синаптофизин).
• Лабораторные маркеры: хромогранин A в крови, 5-ГИУК в моче (при карциноидном синдроме), специфические гормоны.
• Эндоскопия ЖКТ — при соответствующей локализации.
• Генетическое тестирование (MEN1, VHL, RET) — при подозрении на наследственные синдромы.
Лечение NET зависит от грейда и стадии:
Высокодифференцированные NET:
• Хирургическое удаление — основной метод при локализованном процессе.
• Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид) — контроль симптомов и антипролиферативное действие.
• Таргетная терапия (эверолимус, сунитиниб).
• Пептидно-рецепторная радионуклидная терапия (PRRT, 177Lu-DOTATATE) — при соматостатин-рецептор-позитивных опухолях.
• Химиотерапия (темозоломид, капецитабин) — при панкреатических NET.
• Эмболизация/абляция метастазов в печени.
Низкодифференцированные NEC:
• Химиотерапия на основе платины (цисплатин/карбоплатин + этопозид).
• Иммунотерапия — исследуется.
• Генетическое консультирование при семейном анамнезе NET или наследственных синдромах (MEN1, VHL).
• Скрининг у носителей MEN1, VHL-мутаций.
• Своевременное обращение к врачу при приливах, хронической диарее, необъяснимой потере массы тела.
• Специфических мер первичной профилактики NET не существует.